Название: Внутренние болезни. Том 2
Автор: Коллектив авторов
Издательство: ""Издательство ""СпецЛит""
Жанр: Медицина
Серия: Учебник для медицинских вузов
isbn: 978-5-299-00476-9, 978-5-299-00474-5
isbn:
Прогноз при агранулоцитозе достаточно серьезен, у части больных он может рецидивировать. Поэтому диагностика, лечебная тактика и обучение больных при агранулоцитозе должны быть безупречными.
5.9. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Термин «миелодиспластический синдром» объединяет группу гетерогенных приобретенных заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественников гемопоэза и обнаруживает себя нарушением дифференцировки клеток одного, двух или трех ростков кроветворения (рис. 5.15). Отсюда для МДС характерна би- или трицитопения крови при гипер-, нормо- или, реже, малоклеточном костном мозге. Другой отличительной особенностью МДС является необратимый, опухолевый, характер выявленных изменений крови и отчетливая тенденция к трансформации в острый лейкоз.
Рис. 5.15. Кариотип клетки костного мозга больной РАИБ, иллюстрирующий интерстициальную делецию части длинного плеча хромосомы 5, моносомию 7-й и дериват хромосомы 6 с дополнительным материалом на ее коротком плече части короткого плеча 1-й хромосомы. 45, XX, del(5)(q13q33), der(6)t(1;6)(p21;p22), –7 (представлен с разрешения Т. Л. Гиндиной)
Основной контингент больных с МДС представляют пожилые люди в возрасте старше 60 лет. Вместе с тем описаны случаи заболевания МДС и у детей. Согласно современным статистикам, МДС встречается с частотой 3 – 15 на 100 тыс. населения, приблизительно одинаково у мужчин и женщин.
Формирование сегодняшнего представления о МДС имеет длинную историю. Сначала было подмечено, что развитию многих случаев острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) предшествовали длительно существующие и не поддающиеся стандартной терапии анемии, лейкопении, тромбоцитопении и панцитопении. Как правило, эти цитопении протекали на фоне относительно богатого костного мозга, содержащего некоторое число мегалобластных элементов, кольцевидных сидеробластов или клеток с другими чертами дисплазии не только в эритроидном, но и в гранулоцитарном и мегакариоцитарном ростках кроветворения. У других больных, наряду с только что отмеченными три- или бицитопениями, имело место умеренное повышение в костном мозге и/или в крови бластных форм. Наконец, у части больных с неординарными изменениями гемопоэза регистрировался нарастающий нейтрофильный лейкоцитоз с моноцитозом.
Позднее СКАЧАТЬ