Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

      – миелобластный с созреванием (М2);

      – промиелоцитарный (М3);

      – миеломоноцитарный (М4);

      – монобластный (М5);

      – эритролейкемия (М6);

      – мегакариобластный (М7);

      – недифференцируемый лейкоз.

      II. Хронические лейкозы:

      а) миелоидные:

      – хронический миелолейкоз;

      – первичный миелофиброз;

      – эссенциальная тромбоцитемия;

      – истинная полицитемия (болезнь Вакеза);

      б) лимфоидные:

      – хронический лимфолейкоз;

      – макроглобулинемия Вальденстрема;

      – миеломная болезнь.

      5.10.1. Острый лейкоз

      Определение. Острый лейкоз (ОЛ) представляет собой сборную группу тяжелых заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественников гемопоэза, утрачивающих свою способность созревать до зрелых форм, что приводит к несостоятельности гемопоэза и накоплению в костном мозге и крови незрелых бластных форм.

      Острые лейкозы встречаются повсеместно. Их особенно много в Скандинавских странах, Израиле, США, меньше в Японии и Африке. Соотношение больных мужского и женского пола 3: 2. Максимум заболеваемости острым лимфобластным лейкозом наблюдается в возрасте 2 – 4 лет, в то время как пик заболеваемости острым нелимфобластным лейкозом увеличивается к зрелому возрасту.

      По всем классификациям группа острых лейкозов может быть подразделена на:

      а) острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ);

      б) острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ).

      В свою очередь, ОЛЛ подразделяются на три цитологических (L1 – L3) и несколько иммуноцитохимических подвариантов.

      Подгруппу ОНЛЛ формируют: острый миелобластный лейкоз без созревания (М1); острый миелобластный лейкоз с созреванием (М2); острый промиелоцитарный лейкоз (М3); острый миеломоноцитарный лейкоз (М4); острый монобластный лейкоз (М5), эритролейкемия (М6) и острый мегакариобластный лейкоз (М7). Основанием для подразделения являются данные цитохимических и/или иммуноцитохимических исследований.

      Этиология острых лимфобластных и острых нелимфобластных лейкозов неодинакова. В частности, при ОЛЛ доказана роль вирусов Эпштейна – Барр и HLTV-I. В то же время при ОНЛЛ этиологически значимыми считаются: радиация, предшествующая цитостатическая терапия, контакт с потенциальными мутагенами, в первую очередь с продуктами переработки нефти, наследственная предрасположенность, например при болезни Дауна, и некоторые другие. В последнее время появились данные о возможности закладки лейкозных клонов и отсюда возникновения острых лейкозов (как ОЛЛ, так и ОНЛЛ) на этапе внутриутробного развития плода. При этом создается впечатление, что важную провоцирующую роль в этом процессе может играть воздействие СКАЧАТЬ