Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ свежезамороженной плазмы, которая не позволяет поднять содержание фактора VIII выше 20 %. При этом следует помнить, что из-за опасности гиперволемии предельно допустимый объем вводимой плазмы не должен превышать 25 мл/кг/сут. В то же время свежеконсервированная кровь, содержащая низкое количество фактора VIII (всего 0,3 ед./мл), для лечения гемофилии А малопригодна. Поскольку необходимая активность фактора VIII после трансфузии сохраняется только в течение 12 ч, для полной остановки кровотечения он должен вводиться повторно. Наконец, немаловажно и то, что характер и доза препарата должны быть тесно увязаны с интенсивностью кровотечения или объемом ожидаемого оперативного вмешательства, а планируемый уровень подъема фактора VIII обусловлен локализацией и выраженностью геморрагии.

      В частности, для остановки умеренных кровотечений в мышцы без сдавления жизненно важных органов, кровотечений из слизистых полости рта, носа, умеренных гемартрозов, при удалении зуба, исключая моляры, уровень фактора VIII достаточно повысить до 10 – 20 %. Более тяжелые и обширные кровоизлияния в мышцы, тяжелые гемартрозы, желудочно-кишечные кровотечения и кровотечения при удалении нескольких зубов требуют повышения фактора VIII до 20 – 40 %. Наконец, при серьезных хирургических вмешательствах и тяжелых травмах оправданно повышение фактора VIII в первые сутки до 50 %, а в последующие – до 30 %.

      Вследствие повторных трансфузий препаратов крови у некоторых больных гемофилией (5 – 10 %) могут сформироваться антитела к фактору VIII, ослабляющие его активность, что ставит врача перед необходимостью повышения общей дозы вводимых препаратов.

      Что касается остановки кровотечений из поврежденной кожи и кровотечений из слизистых полости рта и носа, для этого могут быть использованы, с одной стороны, криопреципитат, с другой – местная обработка кровоточащего участка тромбином, тампон с 5 % раствором эпсилонаминокапроновой кислоты, давящая повязка и т. д. При необходимости наложения швов, которые для больного гемофилией могут быть серьезным травмирующим моментом, эта процедура должна проводиться под прикрытием гемостатических средств.

      Поскольку основными причинами кровотечений у больного гемофилией могут быть травмы, сам ребенок и его родители должны быть предельно осторожными. В частности, такому больному нежелательно посещение дошкольных детских учреждений и участие в активных играх со сверстниками, езда на велосипеде. С другой стороны, крайне важно занятие плаванием, поскольку в воде опасность кровотечений невелика, а движения в суставах осуществляются легче. Неплохо также с ранних лет прививать такому ребенку интерес к настольным играм, к чтению книг и работе с компьютером, формируя таким образом наклонность к умственному, а не к физическому труду.

      Умеренно выраженная гемофилия А обычно протекает без серьезных осложнений. Тяжелые кровотечения наблюдаются лишь в результате операций, повреждений и травм. Напротив, при тяжелой форме заболевания имеют место частые СКАЧАТЬ