Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ с миелопролиферативными подвариантами МДС, не характерно. Точно так же отличием миелопролиферативных подвариантов МДС может быть наличие очагов экстрамедуллярного кроветворения в коже и в серозных оболочках.

      Лабораторная диагностика. Анализ крови и костного мозга больных с МДС выявляет отмеченные выше черты дисплазии эритроидных, гранулоцитарных и мегакариоцитарных элементов. У больных РАИБ I и РАИБ II может быть зарегистрировано появление бластных элементов в крови и увеличение их в костном мозге. У половины больных могут быть выявлены отмеченные выше неслучайные изменения хромосом. Кроме того, для больных с РСА характерно повышенное содержание в костном мозге кольцевидных сидеробластов (> 15 %).

      Диагноз субвариантов МДС с увеличенным содержанием в крови или костном мозге бластных элементов (РАИБ I и РАИБ II) для врача не сложен. В то же время отсутствие такого важного диагностического признака при РА и РСА вынуждает активно использовать данные цитогенетического анализа, которые могут выявить неслучайные изменения хромосом, или же идти по пути бесперспективной при МДС пробной терапии большими дозами витаминов В₆,В₁₂ и фолиевой кислоты с последующим подключением преднизолона.

      Пример формулировки диагноза:

      Миелодиспластический синдром с конкретизацией подтипа – РА, РСА, РАИБ I, РАИБ II и др.

      Дифференциальный диагноз. Поскольку ведущим клиническим симптомом у больных с МДС является анемия, дифференциальный диагноз проводится с другими видами анемий, в первую очередь с макроцитарными и сидеробластными. В отличие от В₁₂– и фолиеводефицитных анемий, при РА в клетках крови и костного мозга могут быть представлены упомянутые выше черты дисплазии не только в эритроидном, но в гранулоцитарном и мегакариоцитарном ростках. У некоторых больных с РА, в частности при 5q-синдроме, может быть увеличено количество тромбоцитов, что мегалобластным анемиям не свойственно. Уровень В₁₂ и фолиевой кислоты у большинства больных с МДС не снижен, а даже повышен. У части больных с РА цитогенетическое исследование костного мозга может выявить различные неслучайные изменения хромосом (-5/5q-, -7/7q- и т. д.), которые при мегалобластных анемиях отсутствуют (табл. 5.4). Наконец, все попытки лечить РА витаминами B₁₂ и фолиевой кислотой эффекта не дают.

      При постановке диагноза РСА следует учитывать, не было ли у таких больных в прошлом какого-либо контакта со свинцом, не лечились ли они также противотуберкулезными, противосудорожными и некоторыми другими лекарственными препаратами. Назначение витамина В₆ в больших дозах никакого эффекта не дает, а цитогенетическое исследование клеток костного мозга может обнаружить такие неслучайные повреждения хромосом, как трисомия 8, делеция 11q, транслокация t(3;3) и др.

      Таблица 5.4

      Основные нарушения хромосом в кроветворных элементах больных с миелодиспластическими синдромами

      Примечание.Подчеркнуты СКАЧАТЬ