Миастения. Диагностика и лечение. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ данным других авторов и характеризовалась патологической утомляемостью, истощаемостью в двигательной сфере и реже в рецепторных системах. В патологический процесс вовлекались прежде всего поперечно-полосатые мышцы различной локализации (краниального отдела, шеи, туловища и конечностей).

      Очень характерными были глазодвигательные нарушения. Из них чаще (93,5 %) встречался птоз верхнего века. Обычно птоз был двусторонним (у 91,9 % больных) и, как правило, асимметричным. Птоз нарастал при повторном попеременном закрывании – открывании глаз и при фиксации взгляда.

      Помимо птоза, у больных отмечалась диплопия в горизонтальной, вертикальной или косой плоскости (у 48,6 % детей). Вероятно, диплопия наблюдается чаще, но дети не всегда могут точно передать свои ощущения.

      В 84,8 % случаев отмечалась явная недостаточность наружных мышц глаз с ограничением объема движений глазных яблок. Степень ограничения движений глазных яблок была различной: от слабости конвергенции или нерезкого ограничения отведения глазных яблок кнаружи до полной офтальмоплегии, возникавшей у 11,4 % больных. У 18 % наблюдавшихся нами детей имели место нистагмоидные подергивания глазных яблок, что связано, видимо, с неравномерной слабостью и утомляемостью отдельных наружных мышц глаза. У взрослых больных нистагм встречается почти в 2 раза реже (10 %).

      Слабость и высокая утомляемость мимических мышц наблюдались почти у всех детей (95,1 %) и, таким образом, обнаруживались даже чаще, чем глазодвигательные расстройства.

      Довольно диффузно и симметрично поражались все мышцы лица, но наиболее часто и в значительной степени – круговые мышцы глаз (176 человек).

      Нарушения функции жевательных мышц наблюдались у 80 % детей, расстройство глотания – у 81,1 %, нарушение речи – у 82,2 % больных, ограничение подвижности мягкого нёба – у 82,7 % детей. Почти у всех больных выявлялись те или иные нарушения функции скелетных мышц. В большинстве случаев слабость мышц обнаруживалась в проксимальных и дистальных сегментах рук. Наиболее тяжелыми проявлениями двигательных расстройств были нарушения дыхания, связанные как со слабостью межреберных мышц и диафрагмы, так и с поражением бульбарной мускулатуры. В подавляющем большинстве случаев нарушения дыхания появлялись после генерализации миастенических симптомов.

      Формула двигательных нарушений при миастении у детей, по нашим наблюдениям, соответствует формуле двигательных нарушений у взрослых (Лобзин В. С., 1960; Догель Л. В., 1973). У детей несколько чаще, чем у взрослых, отмечается поражение мышц мягкого нёба и шеи.

      У 53 детей имели место кризы с нарушением дыхания, которые в ряде случаев не удавалось купировать введением АХЭП, и приходилось прибегать к интубации трахеи или наложению трахеостомы с переводом больного на ИВЛ.

      Атрофии мышц, в основном плечевого пояса и шеи, наблюдались только у 8 % детей. У взрослых атрофии мышц, по данным С. А. Гаджиева и соавт. (1971), встречаются в 20 % случаев. Вероятно, это различие можно объяснить СКАЧАТЬ