Миастения. Диагностика и лечение. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ миастения (miastenia gravis) с регистрацией IgG-АТ к АХР; делится на 3 подгруппы:

      1.1. Миастения «молодых» (до 40 лет) с соотношением женщин и мужчин как 4: 1, характеризуется гиперплазией мозгового вещества ВЖ, частыми ассоциациями с НLА В8 (это наиболее многочисленная подгруппа).

      1.2. Миастения с поздним началом, когда преобладают мужчины; гистологически – атрофия ВЖ и слабая ассоциация с НLА В7.

      1.3. Больные с тимомой – приблизительно 10 %.

      2-я группа. Серонегативная миастения, при которой гистологически определяется типичная атрофия ВЖ.

      Учитывая сочетание в некоторых случаях миастении и тимомы, существует гистологическая классификация ВОЗ органоспецифических опухолей вилочковой железы (1999).

      Тип А: медуллярно-клеточная; темноклеточная; веретеноклеточная.

      Тип АВ: смешанная тимома.

      Тип В1: преимущественно кортикально-клеточная; лимфоидная;

      органоидная.

      Тип В2: кортикально-клеточная.

      Тип В3: эпителиальная; плоскоклеточная; атипичная; высокодифференцированный рак ВЖ.

      К настоящему времени различными авторами предложено более двадцати классификаций тимом, что объясняется многообразием клеточного спектра ВЖ и сложностями морфологической верификации.

      Согласно определению ВОЗ, тимомами называют органоспецифические опухоли, гистогенез которых связан с эпителиальным компонентом ВЖ при наличии второго лимфоидного компонента, не подвергшегося опухолевой трансформации. В связи с этим наиболее унифицированной классификацией, позволяющей проводить клинико-морфологические параллели, является классификация тимом, предложенная экспертами ВОЗ, под общей редакцией J. Rоsаi в 1999 г.

      Большое разнообразие клинических проявлений миастении, необходимость обобщения результатов исследований из разных медицинских центров привели к созданию единой целостной отечественной классификации миастении.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ

      I. Генерализованные формы:

      1) миастения новорожденных;

      2) врожденная миастения:

      а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;

      б) семейная детская;

      3) юношеская миастения;

      4) генерализованная миастения взрослых (легкая, умеренная, тяжелая, поздняя тяжелая, с ранним развитием атрофии).

      II. Локальные формы:

      1) глазная;

      2) бульбарная;

      3) краниальная.

      По характеру течения:

      1) миастенические эпизоды;

      2) миастеническое состояние;

      3) прогрессирующая форма;

      4) злокачественная форма.

      За рубежом использовалась классификация миастений, предложенная K. Osserman (1958). Классификация основана на характере СКАЧАТЬ