Миастения. Диагностика и лечение. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

      стационарное течение заболевания;

      прогрессирующее течение;

      злокачественная форма (быстрое развитие с присоединением бульбарных и дыхательных расстройств в течение первых недель).

      Группа I – локализованная непрогрессирующая форма миастении с проявлением, например, только птоза верхнего века или диплопии. В большинстве случаев проявления заболевания купируются АХЭП. Резистентность к лекарственному лечению отмечается редко. Прогноз отличный.

      Группа II – ГМ с вовлечением в патологический процесс более одной группы поперечно-полосатых мышц (как краниальных, так и скелетных). Постепенное развитие заболевания. Эта умеренная форма может длительно оставаться статичной. Может наблюдаться (раньше или позже) спонтанная ремиссия. Больные этой группы обычно реагируют на лекарственное лечение. Прогноз относительно благоприятный.

      Группа III – ГМ с острым фульминантным началом и тяжелыми бульбарными проявлениями. Обычно отмечается раннее вовлечение в патологический процесс дыхательной мускулатуры. Вскоре после начала заболевания возможно развитие миастенического криза. Лекарственное лечение малоэффективно; прогноз плохой.

      Группа IV – поздняя тяжелая миастения, которая развивается обычно не менее чем через 2 года после возникновения симптомов, указанных для I или II группы. Прогноз плохой.

      Группа V – атрофия мышц. У большинства таких больных заболевание начинается симптоматикой, указанной для группы II, но через 6 мес. (или позднее) появляется атрофия мышц, не связанная с характером миастении. Внешние проявления заболевания весьма наглядны. Прогноз зависит от других проявлений.

      В 1980 г. Д. Ф. Скрипченко и М. М. Шевнюк для практических врачей предложили упрощенную классификацию миастении. В соответствии с ней миастения делится:

      – по локализации на генерализованную, локальную (глоточно-лицевую) и глазную;

      – по степени тяжести – на легкую, средней тяжести и тяжелую.

      1. Миастения новорожденных (неонатальная) – это преходящее состояние, которое наблюдается у 10–20 % детей, матери которых болеют миастенией. Данное состояние следует отличать от врожденной миастении – самой редкой формы, обусловленной генетически детерминированным поражением НМС, при которой прогноз болезни крайне неблагоприятный.

      2. Юношеская (ювенильная) миастения – в 75 % случаев заболевание начинается в возрасте старше 10 лет. Чаще всего встречаются поражение глазных мышц, нарушения дыхания – у 40 %. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2–10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного лечения прогноз плохой.

      3. Миастения взрослых – локальная (глазная) и генерализованная.

      Следующая альтернативная классификация соотнесена с тимомой и возрастом начала заболевания.

      Тип 1, с тимомой: заболевание обычно резко выражено, титр АТ к АХР в крови высок. СКАЧАТЬ