Миастения. Диагностика и лечение. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ слабости мышц шеи (особенно задней группы) приводит, как правило, к развитию бульбарного синдрома и дыхательных расстройств.

      В проксимальных сегментах верхних конечностей поражаются преимущественно зубчатые, дельтовидные, грудные и подостные мышцы, что затрудняет или ограничивает подъем рук до и выше горизонтали, их приведение вперед к срединной линии тела и ротации кнаружи. Сила сгибателей и разгибателей предплечья чаще сохраняется, реже снижается незначительно. В дистальных сегментах рук поражаются преимущественно разгибатели кисти и пальцев. В большей степени страдает ульнарная группа (обычно IV и V пальцы). В редких случаях поражаются абдукторы и аддукторы пальцев, тогда как сила сгибателей остается нормальной.

      В нижних конечностях поражается в большей степени проксимальная группа мышц – сгибатели и наружные ротаторы бедер. Сила мышц бедра часто сохранена, иногда ослаблены сгибатели голени. Двигательные нарушения в дистальных сегментах стоп встречаются крайне редко и могут появляться лишь у больных с тяжелой формой миастении. Данное распределение миастенических симптомов у больных формирует походку миопатического типа.

      Мышцы туловища поражаются чаще равномерно, при этом больные с трудом поворачиваются в кровати и не могут самостоятельно встать.

      При тяжелой ГМ патологический процесс нередко распространяется на межреберные мышцы и диафрагму, что приводит к затруднению дыхания в виде ощущения «нехватки воздуха».

      Таким образом, на основании клинических особенностей миастении и тщательного неврологического осмотра, диагноз может быть поставлен даже на ранних стадиях заболевания.

      Существуют следующие диагностические критерии: клиническая диагностика, фармакологическая, электронейромиографическая, другие методы, выявляющие патологическую утомляемость мышц; методы исследования ВЖ, которые также принимают во внимание при диагностике миастении (рентгенологическое, пневмомедиастинография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и радионуклидное исследование ВЖ).

      При оценке подробных анамнестических сведений необходимо обращать внимание на ремиссии или «мерцание», «миграцию» симптомов. Так, изменчивость локализации птоза век (появление птоза на одной стороне, его исчезновение и появление затем на другой стороне), изменяющиеся варианты глазодвигательных нарушений или замена их бульбарной симптоматикой исключают какой-либо очаговый процесс в ЦНС и ориентируют на нарушение синаптической передачи.

      Можно выделить еще несколько основных диагностических признаков и специальных приемов исследования, облегчающих клиническое распознавание миастении.

      Первый из них – четкая диссоциация между обычно выраженными глазодвигательными и бульбарными нарушениями (что напоминает органическое поражение ствола головного мозга) и отсутствие каких-либо проводниковых расстройств.

СКАЧАТЬ