Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов
Чтение книги онлайн.
Читать онлайн книгу Внутренние болезни. Том 2 - Коллектив авторов страница 28
Название: Внутренние болезни. Том 2
Автор: Коллектив авторов
Издательство: ""Издательство ""СпецЛит""
Жанр: Медицина
Серия: Учебник для медицинских вузов
isbn: 978-5-299-00476-9, 978-5-299-00474-5
isbn:
Лечение наследственных вазопатий носит симптоматический характер. Для остановки кровотечения используют гемостатическую губку, фибриноген, прижигание кровоточащих сосудов и т. д.
Прогноз для жизни относительно благоприятный, хотя оснований для беспокойства у таких пациентов в жизни предостаточно.
Приобретенные вазопатии с проявлениями геморрагического диатеза встречаются в клинике значительно чаще врожденных (табл. 5.3), хотя в клиническом плане мало отличаются от них.
Основные лекарства, вызывающие вазопатии: аспирин, йод; изониазид, мепробамат, метилдопа, пиперазин, хинидин, гипотиазид, мышьяк, толбутамид, аллопуринол, резерпин, индометацин, соли золота, фуросемид, эстрогены, дигоксин, хлорпропамид, хинин, сульфаниламиды, левомицетин, варфарин и др.
Диагноз приобретенных вазопатий ставится при наличии в клинике разной степени выраженности поражений сосудов (атеросклероз, диабетическая ангиопатия, системные васкулиты и др.) в отсутствие отмеченных выше нарушений тромбоцитарного звена гемостаза.
Лечение направлено на коррекцию основного заболевания и неспецифическое устранение симптомов геморрагического диатеза.
Таблица 5.3
Заболевания сосудов, проявляющиеся повышенной кровоточивостью
5.6.4. Коагулопатии
Определение. Коагулопатиями называются геморрагические диатезы, связанные с нарушением плазменного звена гемостаза. Они носят или врожденный (болезнь Виллебранда, гемофилии), или приобретенный характер (ДВС-синдром).
Болезнь Виллебранда является самой распространенной формой среди наследственных геморрагических диатезов. Заболевание передается по аутосомно-доминантному или рецессивному типу и встречается как у мужчин, так и у женщин. Поскольку ФВ необходим для полноценной адгезии и агрегации тромбоцитов и для поддержания антигемофильного глобулина, его недостаток приводит к нарушению как сосудисто-тромбоцитарного, так и плазменного звеньев гемостаза. В свою очередь, наличие двойного дефекта в системе гемостаза приводит к тому, что болезнь Виллебранда, с одной стороны, напоминает тромбоцитопатию, с другой – гемофилию.
Патогенез. Фактор Виллебранда представляет собой гликопротеин с молекулярной массой от 500 до 12 000 – 20 000 кДа (см. цв. вкл., рис. 5.13). Он состоит из однотипных димерных протомеров (субъединиц), которые кодируются геном хромосомы 12, и синтезируется в клеточных структурах эндотелия и мегакариоцитах. Синтезированный в мегакариоцитах ФВ поступает в тромбоциты, хранится в á-гранулах и выбрасывается из последних под влиянием вызывающих агрегацию стимулов. Роль ФВ в гемостазе связана с его мультимерным строением и наличием в каждой из его субъединиц строго дифференцированных доменов связывания с рецептором тромбоцитарной СКАЧАТЬ