Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ количество поваренной соли и продукты, богатые калием (картофель, курагу, рис, изюм).

Гипоальдостеронизм

      Гипоальдостеронизм (ГА)—один из наименее изученных вопросов клинической эндокринологии. Сведения об этом заболевании отсутствуют и в руководствах, и в учебниках по эндокринологии, несмотря на то что изолированный гипоальдостеронизм как самостоятельный клинический синдром описан более 30 лет назад.

      Недостаточность альдостерона в организме может быть:

       – изолированной;

       – сочетаться с дефицитом других кортикостероидов;

       – вызываться снижением рецепторной чувствительности эффекторных органов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).

      Этиология и патогенез

      Существует ряд гипотез о природе изолированного гипоальдостеронизма, патогенез которого может быть связан с дефектом биосинтеза альдостерона (первичный изолированный гипоальдостеронизм) или с нарушением отдельных звеньев его регуляции (вторичный изолированный гипоальдостеронизм).

      Первичный изолированный гипоальдостеронизм, вероятнее всего, вызывается дефицитом 2-х ферментных систем, контролирующих синтез альдостерона на последних этапах: 18-гидроксилазы (блокируется превращение кортикостерона в 18-оксикортикостерон, тип I) и (или) 18-дегидрогеназы (блок перехода 18-оксикортикостерона в альдостерон, тип II). Указанное нарушение биосинтеза чаще носит врожденный характер, проявляясь у грудных детей или в раннем детстве. Клиническая картина характеризуется той или иной степенью потери соли, иногда нарушением роста, отсутствием половых расстройств. Потеря соли и сосудистая гипотензия повышают активность ренина в плазме (гиперренинемический гипоальдостеронизм). Стимулирующие факторы – ортостаз, диуретики и, незначительно,—продукция альдостерона. С возрастом имеет тенденцию к спонтанной ремиссии.

      Аналогичный клинический синдром с генерализованной или частичной энзимной недостаточностью может быть приобретенным и наблюдаться в юношеском возрасте и у взрослых. Имеются наблюдения, в которых приобретенная недостаточность 18-дегидрогеназы с клиникой изолированного гипоальдостеронизма сочетается с полиэндокринной аутоиммунной недостаточностью, в том числе с зобом Хасимото, идиопатическим гипопаратиреозом.

      Дефект биосинтеза альдостерона может быть индуцирован рядом фармакологических средств при их длительном использовании: гепарином, индометацином, препаратами лакрицы, содержащей ДОК-подобные субстанции, бета-блокаторами, верошпироном. При этом действие последнего непосредственно на клубочковую зону в результате повышенной экскреции натрия может перекрывать его стимулирующий ренин-ангиотензинный эффект. Фармакологическая адреналэктомия широкого спектра вызывается элептеном, хлодитаном, метопироном.

      Помимо первичного изолированного гипоальдостеронизма, СКАЧАТЬ