Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ и усиливает тенденцию к азотемии, особенно при первичном поражении почек у больных с сахарным диабетом. Выраженность метаболических расстройств определяет клиническую симптоматику первичного гипоальдостеронизма и его тяжесть.

      Клиническая картина

      Изолированный гипоренинемический гипоальдостеронизм как самостоятельный клинический синдром впервые описал Hudson (1957 г.). Это редкое заболевание, наблюдаемое преимущественно у мужчин. Для него характерны общая и мышечная слабость, гипотония, головокружения, склонность к обморокам, брадикардия, временами достигающая степени атриовентрикулярной блокады, нарушения ритма дыхания вплоть до приступов Адамса – Стокса с помрачением сознания и судорогами. Течение заболевания хроническое и волнообразное. Периоды обострения с циркуляторными коллапсами чередуются со спонтанными ремиссиями. Предполагается, что возможность неожиданных улучшений и длительного «стертого» течения, отличающегося только склонностью к ортостатической гипотонии, определяется компенсаторным повышением продукции глюкокортикоидов и катехоламинов, частично и временно восполняющих дефицит альдостерона.

      В тех случаях, когда при хронической надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона, состояние после двусторонней адреналэктомии) больше выражены электролитные нарушения (гиперкалиемия, судороги, парестезии, снижение почечной фильтрации), следует думать о преобладании минералокортикоидной недостаточности над глюкокортикоидной.

Диагноз и дифференциальный диагноз

      Лабораторная диагностика основывается на низком уровне альдостерона, гиперкалиемии (6 – 8 мэкв/л), иногда гипонатриемии, повышении коэффициента натрий/калий в моче и слюне, нормальном или повышенном уровнях кортизола, 17-оксикортикостероидов и катехоламинов в крови и моче. Активность ренина в плазме зависит от формы заболевания. При псевдогипоальдостеронизме отмечается высокий уровень и альдостерона, и активности ренина в плазме. На ЭКГ регистрируются признаки гиперкалиемии: удлинение интервала PQ, брадикардия, та или иная степень поперечной блокады, высокий остроконечный зубец в грудных отведениях. Следует подчеркнуть, что гиперкалиемический синдром с комплексом кардиоваскулярных нарушений и ортостатическая гипотония неясного генеза требуют пристального внимания и терапевтов, и эндокринологов.

      Дифференциальная диагностика изолированного гипоальдостеронизма как самостоятельного клинического синдрома проводится с гипоальдостеронизмом, развившимся на фоне сахарного диабета и хронического нефрита, врожденной гиперплазии коры надпочечников с дефектом 11-гидроксилазы; с синдромом ортостатической гипотонии на основе поражения вегетативной нервной системы; с гипоальдостеронизмом при синдроме отмены после длительного приема минерало-кортикоидов; с гиперкалиемией в связи с гемолизом.

Лечение

СКАЧАТЬ