Госпитальная педиатрия: конспект лекций. Н. В. Павлова

Чтение книги онлайн.

      Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде).

      1. Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.

      2. Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса). Стадии.

      I. Некротическая.

      II. Тромботическая.

      III. Фибротическая: на ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.

      При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.

      Аритмогенная КМП правого желудочка. Клиника: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия.

      Кардиомиопатии при митохондриальной патологии. К ним относятся следующие:

      1) синдром Кернса-Сейра;

      2) синдром MELAS;

      3) синдром MERRF;

      4) синдром Барта;

      5) карнитиновая КМП;

      6) гистиоцитарная КМП;

      7) КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов.

      Критерии КМП при митохондриальной патологии.

      1. Экстракардиальные:

      1) инфантильный соматотип (3–5 центиль);

      2) мышечная слабость;

      3) снижение толерантности к физической нагрузке;

      4) нарушения зрения (птоз), слуха;

      5) инсультоподобные эпизоды;

      6) периодическая нейтропения;

      7) стойкое увеличение печени;

      8) высокий уровень лактата и пирувата;

      9) повышение экскреции органических кислот;

      10) снижение содержания карнитина крови – ацидоз.

      2. Кардиальные:

      1) нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста;

      2) сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза;

      3) выявление ГКМП в раннем возрасте;

      4) семейный характер заболевания;

      5) гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.

      Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20–30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.

      Синдром MELAS (митохондриальная миопатия-энцефалопатия-лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Дебют между 6 и 10 годами. Симптомы: судороги, головная боль, рвота, анорексия, де-менция.

      Синдром МЕRRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF-волокна). Дебют – от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.

      Синдром Барта. Дебют в 5–7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3–5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на СКАЧАТЬ