Госпитальная педиатрия: конспект лекций. Н. В. Павлова

Чтение книги онлайн.

      1) отбор детей с риском первичного ИДС (необходимо уделять внимание):

      а) родословной ребенка с указанием в ней случаев смерти детей в семье в раннем возрасте от воспалительных заболеваний;

      б) развитию прививочных, повторных, хронических, муль-тифокальных и необычно текущих инфекций, паразитарных и грибковых заболеваний;

      в) наличию в родословной аутоиммунных, аллергических и опухолевых процессов, гемопатий и патологии, связанной с полом;

      г) наличию ассоциированных синдромов (отставание в физическом развитии, эндокринопатии, кожные и неврологические проявления и др.);

      2) при оценке иммунной системы детей необходимо учитывать:

      а) отрицательные пробы Манту после вакцинации и ревакцинации БЦЖ;

      б) дисплазию тимуса у детей младшего и среднего возраста;

      в) отсутствие увеличения регионарных лимфоузлов в ответ на воспалительный процесс;

      г) гипоплазию миндалин или, напротив, резко выраженную гипертрофию миндаликовой ткани и лимфоузлов в сочетании с рецидивирующими воспалительными процессами;

      3) оценка рутинных лабораторных тестов:

      а) выявление в клиническом анализе крови: гемолитической или гипопластической анемии, нейтропении, тромбо-цитопении, абсолютной лимфопении (менее 1000 в 1 мм3), отсутствие плазматических клеток в ответ на острую инфекцию – все это может свидетельствовать о синдроме недостаточности в Т– и В-системе;

      б) анализ протеинограммы – выявление гипопротеинемии и гипоальбуминемии, низкого уровня в – и особенно г-глобулинов – позволяет грубо, но достоверно судить о состоянии некоторых иммунных функций;

      4) выявление ярких клинических неиммунологических маркеров:

      а) атаксия и бульбарные телеангиэктазии – при синдроме Луи-Барра;

      б) пороки развития магистральных сосудов и судороги на фоне гипокальциемии – при синдроме Ди-Джорджа.

      Лечение. Принципы терапии первичных имуннодефицитных состояний:

      1) госпитализация для углубленных иммунологических и молекулярных исследований и выбора метода терапии;

      2) адекватная заместительная иммунотерапия, позволяющая многим больным вести нормальный образ жизни;

      3) проведение трансплантации костного мозга – радикального и почти рутинного метода лечения многих форм ИДС;

      4) отказ от рассмотрения больного с врожденным ИДС как бесперспективного в терапевтическом отношении.

      Схема современной терапии первичных ИДС.

      1. Контроль инфекции – в ряде случаев пожизненная антибактериальная и противогрибковая терапия.

      2. Заместительная иммунотерапия препаратами, содержащими антитела: нативная плазма (криоконсервированная СКАЧАТЬ