Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

      Заболевание встречается во всех возрастных группах, хотя средний возраст заболевших составляет 65 лет, а пик заболеваемости находится между 80 – 85 годами. Мужчины болеют чаще, чем женщины, приблизительно в 1,7 – 1,8 раза. Существуют также географические различия в распределении гистологических подтипов. Так, эндемический тип лимфомы Беркитта встречается преимущественно среди детей Экваториальной Африки. Назальная Т-клеточная лимфома распространена в Китае, а Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых – в Японии и странах Карибского бассейна.

      Самым распространенным видом лимфом является диффузная В-крупноклеточная лимфома, за которой следует фолликулярная лимфома. Доля МАЛТ-лимфом, лимфом из мелких лимфоцитов/ХЛЛ, лимфом из клеток зоны мантии и периферической Т-клеточной лимфомы приблизительно одинакова, и они занимают третье место. Что касается остальных двадцати с лишним лимфом, они считаются большей редкостью.

      Этиология и факторы риска. Одной из несомненных доказанных причин лимфом являются инфекции, в частности: а) вирус иммунодефицита человека (HIV-1); б) человеческий Т-лимфотропный вирус 1-го типа (HLTV-I); в) вирус Эпштейна – Барр (EBV); г) вирус гепатита С; д) человеческий герпесвирус 8-го типа (HHV-8); е) Helycobacter pylori;ж)Borelia burgdorferi (B. afzelii species); з) Campylobacter jejuni; и) Chlamydia psittaci.

      На втором месте стоят такие аутоиммунные заболевания, как синдром Съёгрена, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, полимиозит и дерматомиозит, смешанная криоглобулинемия и целиакия.

      Далее идут: а) заболевания воспалительной природы (болезнь Крона); б) приобретенные (ВИЧ, использование иммунодепрессантов у трансплантированных больных и при аутоиммунных заболеваниях) и врожденные иммунодефициты (тяжелый комбинированный или вариабельный иммунодефициты, синдром Вискотта – Олдрича, атаксия, телеангиэктазия и гипогаммаглобулинемия);

      в) контакты с некоторыми химическими соединениями (гербициды, органические растворители); г) чрезмерное ультрафиолетовое облучение.

      Патогенез. Благодаря стремительному развитию молекулярной биологии и появлению ПЦР, флуоресцентной гибридизации in situ (FISH), иммунофенотипирования, микроаррей (ДНК-чип) и других методических подходов удалось выяснить, что происхождение лимфом тесно связано с процессом созревания лимфоцитов в норме.

      Современные молекулярно-генетические технологии позволяют достаточно точно охарактеризовать гены вариабельного участка иммуноглобулина В-клеточных лимфом человека и определить, на каком этапе созревания В-лимфоцитов произошли генетические поломки, приведшие к клоновому росту. Так, отсутствие в лимфомных клетках признаков соматической гипермутации свидетельствует о том, что злокачественный клон образован из клеток, не вошедших в герминомный центр. К таким заболеваниям относятся одна из наиболее агрессивно протекающих лимфом – лимфома из клеток мантийной зоны, и часть хронического лимфолейкоза/лимфомы из малых лимфоцитов, СКАЧАТЬ