Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов
Чтение книги онлайн.

Читать онлайн книгу Внутренние болезни. Том 2 - Коллектив авторов страница 62

Название: Внутренние болезни. Том 2

Автор: Коллектив авторов

Издательство: ""Издательство ""СпецЛит""

Жанр: Медицина

Серия: Учебник для медицинских вузов

isbn: 978-5-299-00476-9, 978-5-299-00474-5

isbn:

СКАЧАТЬ СОЭ, гиперпротеинемией и/или выраженной протеинурией. Окончательный диагноз ММ ставится на основании обнаружения в костном мозге 10 % и более плазматических клеток, которое сочетается или с наличием у больного повышения концентрации моноклонального белка в сыворотке крови выше 30 г/л, или с наличием моноклонального белка в моче, или с остеолитическими повреждениями.

      На основании ранее описанных клинических и лабораторных данных множественная миелома может быть подразделена на три стадии. Основой для разделения служат: содержание гемоглобина в крови, уровень кальция, выраженность рентгенологических изменений костей и количество продуцируемого парапротеина. В свою очередь, каждая из подстадий может быть подклассифицирована на группы АиБвзависимости от уровня креатинина сыворотки крови.

      Рис. 5.30. Рентгенограмма черепа больного с ММ, иллюстрирующая многочисленные очаги деструкции

      Пример формулировки диагноза:

      Множественная миелома, IgG (IgA или Бенс-Джонса вариант); стадия IIБ, почечная недостаточность II, анемия.

      Дифференциальный диагноз множественной миеломы проводится с доброкачественными парапротеинемиями, которые могут иметь место при некоторых системных васкулитах и опухолях различных локализаций, особенно метастазирующих в кости, например при гипернефроме. В обоих случаях решающим моментом в пользу множественной миеломы будет резкое увеличение в костном мозге содержания плазматических клеток (более 30 %), а также их омоложение, двуядерность, что для метастазирующих раков не характерно.

      Прогноз. Факторами высокого риска ММ являются: а) выраженная миелодепрессия; б) быстрый (в течение недели) рост опухоли, определяемый при динамическом рентгенологическом исследовании костных деструкций или (реже) визуально и пальпаторно; в) стремительное нарастание уровней сывороточного и/или мочевого парапротеина; г) наличие мягкотканных метастазов; плазмоклеточная лейкемия; миелемия (резкий сдвиг влево в лейкоцитарной формуле и эритрокариоцитоз); д) высокий индекс мечения опухолевых клеток по Ki-67 (LI > 1,2 %); е) высокий процент (> 3) плазматических клеток в S-фазе клеточного цикла, определенный методом проточной цитометрии; ж) высокий уровень экспрессии в миеломных клетках рибосомных цистронов; з) â2-микроглобулин > 60 мг/л; ЛДГ > 300 ед./л; и) высокие уровни ИЛ-6 и рецепторов ИЛ-6; низкий уровень ИЛ-2; к) цитогенетические аномалии, в частности делеция или утрата из кариотипа 13-й хромосомы, транслокации t(4;14) или t(4;16), делеция короткого плеча хромосомы 17 с утратой или мутацией антионкогена р53, гипоплоидия, множественные хромосомные аномалии; л) иммунофенотип CD20+, CD28+, CD56–.

      Безусловно, многие из перечисленных признаков, за исключением цитогенетических нарушений и LI, имеют относительное прогностическое значение. Однако их совокупность действительно может предсказать прогноз. Исходя из этих предпосылок, по степени риска больные с ММ разделяются на 3 категории СКАЧАТЬ