Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ к избыточной продукции моноклоновых (М) иммуноглобулинов и их свободных легких цепей. В зависимости от типа тяжелой цепи, миеломные клетки способны продуцировать моноклоновые глобулины класса IgA, IgD, IgG, IgE или IgM. В свою очередь, этот избыток парапротеинов становится ответственным за формирование синдрома гипервязкости, проявлению которого способствует также агрегация фибрина и повышение тромбоцитарной функции. Продуцируемые в избытке легкие цепи иммуноглобулинов (ê или ë) могут отложиться в тканях в виде депозитов, что приводит к их повреждению. В первую очередь это относится к почкам. Объединенные легкие цепи иммуноглобулинов, появляющиеся в моче, называют белком Бенс-Джонса. Последний, в зависимости от внутренней структуры и химических свойств формирующих его легких цепей, приводит к различным повреждениям почек, вплоть до развития AL-амилоидоза. При этом наблюдаемая при ММ экспрессия ë-цепей в прогностическом плане почему-то оказывается хуже, чем ê-цепей.

      Клиническая картина заболевания отличается большим разнообразием и складывается из нескольких синдромов: а) остеодеструктивного; б) синдрома повышенной вязкости; в) нефротического; г) гематологического.

      У одних больных первыми признаками заболевания могут быть часто повторяющиеся эпизоды пневмонии, инфекции респираторного тракта, придаточных пазух носа и мочевыводящих путей. Причиной такого иммунодефицита является недостаточная продукция лимфоцитами всего спектра необходимых организму иммуноглобулинов и отсюда их слабый антительный ответ на инфекцию. У других больных на первое место выходят боли в костях разной локализации, обусловленные их деструкцией. Мучителен радикулярный синдром, связанный с компрессионными переломами позвонков. Последние могут быть настолько серьезными, что приводят к обездвиживанию больного и к тяжелому нарушению функции тазовых органов. У третьих больных на первый план выходит патология почек. Речь идет о выраженной протеинурии, нарастании азотемии и анемии. При этом больные жалуются на снижение аппетита, тошноту, рвоту, запоры, полиурию и т. д. Нарастанию слабости, снижению работоспособности и появлению одышки способствует присоединение пневмонии.

      Синдром гипервязкости проявляет себя головными болями, вялостью, заторможенностью, вплоть до развития парапротеинемической комы, клиническими признаками ишемии миокарда и почек. У некоторых больных в связи с увеличением кальция в крови может быть выраженная анорексия, тошнота, рвота, полиурия и полидипсия, большие проблемы со стулом, нарастающая сонливость, нарушение сознания и даже кома.

      Лабораторная диагностика. Анализ крови больных с секретирующей парапротеины множественной миеломой может обнаружить умеренное снижение гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, резкое увеличение СОЭ и иногда такие морфологические проявления синдрома гипервязкости, как собирание эритроцитов СКАЧАТЬ