Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

      IV. Множественные дефекты системы типа ДВС-синдрома.

      Естественными противовесами свертывающей системы крови являются антитромбин III, система протеинов С и S, плазмин и простациклин. Под влиянием гепарина первый способен блокировать практически все основные этапы плазменного звена гемостаза, включая превращение фибриногена в фибрин-мономер. Активированный плазменный протеин С в присутствии протеина S способен расщеплять протеолитически активированные факторы VIII и V и таким образом тормозить образование активного фактора Х и тромбина. Плазмин принимает непосредственное участие в протеолитическом расщеплении нитей фибрина, а при необходимости способен разрушать и другие плазменные факторы свертывания крови. Что касается простациклина, он активно препятствует агрегации тромбоцитов.

      5.6.1. Тромбоцитопении

      Определение. Под тромбоцитопениями понимаются такие заболевания и синдромы, при которых количество тромбоцитов в крови не достигает 150 % 10⁹/л. Удельный вес тромбоцитопений в группе геморрагических диатезов довольно высок (15 – 20 случаев на 100 тыс. населения). Они могут быть врожденными и приобретенными и вызываются: а) недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге; б) секвестрацией их в сосудах или в селезенке; в) разведением, в частности, перелитой кровью; г) повышенным разрушением или потреблением тромбоцитов (табл. 5.1).

      Таблица 5.1

      Основные причины увеличенного потребления или разрушения тромбоцитов

      Встречаемость врожденных тромбоцитопений: синдром Алпорта; синдром Бернара – Сулье; врожденный дефицит тромбопоэтина; анемия Фанкони; синдром серых пластинок; аномалия Мея – Хегглина; синдром Вискотта – Олдрича.

      Врожденная инфильтрация костного мозга:

      а) врожденные лейкемии;

      б) врожденный ретикулоэндотелиоз;

      в) врожденный мукополисахаридоз;

      Врожденная гранулематозная болезнь.

      Прием лекарств матерью:

      а) этанола;

      б) тиазидов;

      в) толбутамида;

      г) стероидов (эстрогенов или преднизона).

      Материнские инфекции:

      а) цитомегаловирусная;

      б) вируса гепатита;

      в) краснухи;

      г) оспы.

      Иммунные тромбоцитопении (ИТ) представляют сборную группу заболеваний, связанных с выработкой антител к предварительно измененным или даже к неизмененным тромбоцитам. По своей природе они могут быть врожденными и приобретенными, а с учетом механизма образования антител подразделяются на:

      а) изоиммунные, или аллоиммунные, при которых разрушение тромбоцитов обусловлено или их несовместимостью по одной из групп крови, или трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии у него ранее выработанных антител к ним;

      б) трансиммунные, связанные с переходом к ребенку через плацентарный барьер антител от ранее иммунизированной матери;

      в) гетероиммунные, обусловленные СКАЧАТЬ