Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ бластов в костном мозге и в крови, как и при остром лейкозе, превышает разграничивающий их 30-процентный барьер.

      Клиническая картина. Как правило, хронический миелолейкоз начинается исподволь. В некоторых случаях он обнаруживает себя только анализом крови на фоне полного соматического благополучия. Другие больные жалуются на слабость, недомогание, потерю веса, анорексию, повышенную потливость по ночам или имеют симптомы, обусловленные увеличением селезенки (раннее насыщение во время еды, боли или наличие опухолевой массы в левой верхней половине живота). Менее характерны тромбозы и кровотечения, связанные с дисфункцией гранулоцитов и тромбоцитов. Еще реже встречаются такие проявления лейкостаза или высокого тромбоцитоза, как сосудистые тромбозы, цереброваскулярные нарушения, инфаркты, тромбозы вен, приапизм, нарушения зрения, дыхательная недостаточность.

      На этапе прогрессии заболевания (стадии акселерации и бластного криза) в клинике может появиться необъяснимая лихорадка, значительное похудание, боли в суставах и в костях, кровотечения, тромбозы, инфекции, прогрессирующее увеличение селезенки, очаги экстрамедуллярного кроветворения в лимфоузлах, в коже и других локализаций.

      Диагноз. Мысль о хроническом миелолейкозе обычно возникает у врача при обнаружении в крови больного немотивированного нейтрофильного лейкоцитоза с выраженным сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, промиелоцитов и даже бластов, которые часто ассоциируют с нарастанием в крови содержания эозинофилов и базофилов. Важным диагностическим подспорьем может быть найденное у больного при пальпации или во время ультразвукового исследования значимое увеличение размеров селезенки. Подтверждается диагноз результатами исследования пунктата костного мозга, который при ХМЛ богат клеточными элементами и где на фоне умеренно омоложенного гранулоцитарного ростка может быть увеличено содержание эозинофилов, реже базофилов, и гиполобулярных мегакариоцитов. Обязательными диагностическими тестами являются: а) снижение щелочной фосфатазы в нейтрофилах ниже 20 ед.; б) обнаружение в клетках костного мозга или крови Ph-хромосомы; в) молекулярно-биологическое определение в интерфазных клетках химерной ABL/BCR ДНК и кодируемого ею р210-протеина. В случае негативных цитогенетических и даже молекулярно-биологических проб, которые имеют место соответственноу7и3 % больных ХМЛ, может помочь выявление ABL/BCR-гена методом флуоресцентной in sity гибридизации (FISH).

      Пример формулировки диагноза:

      Хронический миелолейкоз (Ph-позитивный или Ph-негативный). Хроническая стадия или стадия акселерации; анемия, тромбоцитопения и т. д.

      Дифференциальный диагноз доброкачественных стадий ХМЛ проводится с реакциями костного мозга на инфекцию и опухоли, а также с первичным миелофиброзом, а бластного криза – с острыми лейкозами. При лейкемоидных реакциях различного генеза лейкоцитозы выше 50 % 10⁹/л встречаются редко. При этом щелочная фосфатаза в нейтрофилах не СКАЧАТЬ