Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

      При недостаточной выработке в гипофизе АКТГ будет отмечаться клиника аддисоновой болезни негипофизарного происхождения.

      При гипофизарной недостаточности с нарушением синтеза можно наблюдать низкорослость в сочетании с нормальным половым развитием. Такие лица способны к деторождению.

      Недостаточное выделение соматотропных гормонов гипофиза воздействует на половое развитие ребенка, у мальчиков половые органы меньше в размерах и не развиваются половые признаки, у лиц женского пола отсутствуют вторичные половые признаки.

      При осмотре выявляются нормальные пропорции тела, а также недостаточное развитие подкожно-жирового слоя, задержка дифференцировки скелета, нарушение развития зубов, необычные черты лица с выступающим лбом, западающей переносицей, у многих детей формируется «кукольное лицо» с мелкими чертами лица.

      Отмечается склонность к гипотонии.

      У некоторых больных при синдроме Лорана развивается нечувствительность к гормону. Для данного синдрома характерны:

      1) задержка роста с рождения;

      2) задержка костного созревания;

      3) частые приступы гипогликемического состояния в раннем детском возрасте;

      4) множественные врожденные пороки развития в виде укорочения фаланг пальцев, катаракты, врожденных пороков сердца, расщепления верхней губы, вывиха тазобедренных суставов, голубых склер;

      5) возможные пубертатные скачки роста.

      Диагностика