Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия. Коллектив авторов
Чтение книги онлайн.

Читать онлайн книгу Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия - Коллектив авторов страница 21

СКАЧАТЬ рост ребенка определяется с помощью специальной формулы:

      Полусумма длины отца и матери + 6,5 см.

      Различают замедление роста при семейной низкорослости, по конституциональным причинам, под влиянием внешних причин.

      При семейной низкорослости отмечается:

      1) костный возраст соответствует календарному;

      2) темп полового развития без отклонений;

      3) в подростковом возрасте рост достигается по общей формуле.

      При конституциональной форме:

      1) рост отстает после 2-го года жизни ребенка;

      2) низкая прибавка в росте в последующие 1 – 3 года;

      3) отставание роста в период полового созревания на срок, в течение которого он был замедлен.

      Гипофизарный нанизм связан с дефицитом гормона роста. Он может быть врожденным, идиопатическим или при повреждении гипофиза опухолью.

      Задержка роста, связанная с нарушением секреции гормона роста, встречается редко и является полиэтиологическим заболеванием, связанным как с этиологическими, так и с патологическими причинами.

      Классификация

      Классификация задержки роста, связанная с недостаточностью соматотропного гормона (СТГ) (Г. И. Дядя с соавт., 2006 г.):

      I. Врожденная недостаточность.

      1. Недостаточность секреции гормона роста:

      1) идиопатическая или спорадическая форма:

      а) гипофизарная;

      б) гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина;

      в) психосоциальный нанизм или депривационный синдром;

      2) наследственная или семейная форма:

      а) тип 1А – делеция гена СТГ, аутосомно-рецессивная форма;

      б) тип 1Б – аутосомно-рецессивная форма, сплайсинговая мутация;

      в) тип 2 – аутосомно-доминантная форма;

      г) тип 3-Х сцепление. Чаще доминантная форма;

      д) пангиопитуитарная форма, обусловленная мутацией гена Pit-1.

      2. Семейный синдром высокого содержания СТГ.

      3. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона.

      4. Недостаточность (ИФР-1):

      1) отсутствие ИФР-1 при нормальном уровне ИФР-2;

      2) карликовость африканских пигмеев;

      3) отсутствие рецепторов к ИФР.

      5. Врожденные дефекты развития:

      1) аэнцефалия;

      2) отсутствие передней доли гипофиза;

      3) эктопия передней доли гипофиза;

      4) голопроэнцефалия;

      5) гипоплазия зрительного нерва;

      6) заячья губа или волчья пасть.

      II. Приобретенная недостаточность.

      1. Опухоли:

      1) краниофарингиома;

      2) герминома;

      3) гемартрома;

      4) генома;

      5) саркома.

      2. Травмы:

      1) роды в ягодичном СКАЧАТЬ