Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Андрей Александрович Реутов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ ликворного давления выше и ниже уровня блока при МКI приводящей к тому, что сосуды разного калибра местно изменяют плотность вещества спинного мозга, позволяя жидкости проникать через гематоэнцефалический барьер.

      Ball и Dayan [36], предположили, что ликвор проникает в полость кисты по периваскулярным пространствам Вирхова-Робина, обеспечивающим обмен жидкости между спинальным внеклеточным и субарахноидальным пространством. В норме движение ликвора по периваскулярным каналам не может происходить в направлении противоположному градиенту давления. Для объяснения этого парадоксального процесса Bilston и соавт. [48] была выдвинута наиболее современная теория о том, что ток ликвора из субарахноидальных пространств по направлению в сирингомиелическую полость против градиента давления может происходить только в том случае, когда пульсовая артериальная и ликворная волна достигают поверхности спинного мозга в разное время. У пациентов с МКI пульсовая волна, вызванная пульсацией миндаликов мозжечка, направляет движение ликвора вниз в БЗО, однако субарахноидальные спинальные пространства не в состоянии одномоментно принять всё увеличивающуюся порцию ликвора. Так как поражённые миндалики мозжечка во время диастолы не поднимаются в полной степени необходимой для оттока ликвора из субарахноидальных пространств шейного отдела, процесс тока ликвора в краниальном направлении также не происходит в полном объеме. Миндалики мозжечка выступают не в роли пистона, а в качестве бутылочной пробки. Ликвор, заблокированный в субарахноидальном пространстве на шейном уровне сдавливает окружающие нервные структуры, тем самым способствуя расширению сирингомиелической полости. Другими словами, в тот момент, когда пик давления в субарахноидальном пространстве совпадает с максимальным растяжением стенки артерии, уровень ликворотока в периваскулярное пространство минимален. Если же пик давления совпадает с наименьшим диаметром артерии, то уровень тока ликвора очевидно больше. Именно асинхронностью этого процесса во время кардиоцикла авторы теории объясняют процесс проникновения спинномозговой жидкости в просвет сирингомиелической полости у пациентов с МКI [48].

      Анализ собранной информации подтверждает, что патогенез МКI и сопутствующей сирингомиелии является по своей природе сложным процессом, состоящим из комбинации множества различных факторов [3], [5], [133], [191]. Этим фактом объясняются все сложности в выборе правильного патогенетического лечения МКI и не всегда успешные результаты лечения.

      1.6. Клинические проявления и дифференциальная диагностика МКI

      Несмотря на то что МКI считается врожденной патологией, у большинства пациентов заболевание может протекать без каких-либо клинических проявлений вплоть до четвертой декады жизни [125], [133].

      Выраженность симптомов МКI может колебаться от едва заметных до картины грубого поражения продолговатого и спинного мозга, мозжечка СКАЧАТЬ