Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Андрей Александрович Реутов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ заболевания также крайне затруднительно [173].

      Одним из генов, который может быть задействован в патогенезе МКI, является Noggin – антагонист костного морфогенетического протеина (BMP), необходимый для нормального роста и дифференцировки сомита. Noggin был выявлен у пациентов с проксимальным симфалангизмом и синдромом множественных синостозов [86].

      Данных, подтверждающих расовую или этническую предрасположенность к МКI и сопутствующей сирингомиелии, практически не существует, хотя в одной из опубликованных в Новой Зеландии работ отмечено, что сирингомиелия значительно чаще встречается у представителей народов Маори и Тихоокеанских островов, чем у белокожего населения этого же региона [52].

      1.5.2. Патогенез сирингомиелии при МКI

      Термин «Сирингомиелия» используется для определения полости в спинном мозге выстланной глиальной тканью и несвязанной с центральным каналом. Сирингомиелическая полость по своей форме может быть «рыхлой», ограниченной, нитевидной и в виде ожерелья [149]. В зависимости от контуров кисты принято выделять полости с высоким (округлая форма) и низким (заострённая форма) давлением. Характерны относительная гладкость внутренних стенок и наличие перемычек (синехий) в полости кист [14]. Сирингомиелия при МКI может наблюдаться у пациентов любой возрастной группы от 1 до 60 лет. Чаще встречается у пациентов на четвертой декаде жизни, а в возрасте старше 65 лет встречается крайне редко [133].

      Патогенез развития сирингомиелии при МКI обсуждается с середины прошлого столетия, однако единого мнения об этом, одном из наиболее загадочных процессов в нейрохирургии, не существует до сих пор [6], [9], [20], [83], [171].

      В литературе описывается множество теорий патогенеза сирингомиелии, объясняющих формирование полостей факторами повышения интракраниального давления, механического препятствия току ликвора, повышения давления в субарахноидальных пространствах. В любом из этих случаев, формирование кист связано с нарушением ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода [36], [48], [133], [191].

      По теории, предложенной Williams [191], образование кистозной полости является следствием диссоциации ликворного давления между краниальным и спинальным отделом за счет клапанного механизма на уровне БЗО, обусловленного опущением миндаликов мозжечка.

      Аргументами против данной теории, по мнению Milhorat [133], является тот факт, что полный блок ликворотока на уровне БЗО отмечается далеко не у всех пациентов с МКI, а регресс сирингомиелии может наблюдаться даже при хирургическом вмешательстве не направленном на прямое устранение существующего блока ликворотока.

      По теории предложенной Gardner [81], формирование и увеличение сирингомиелии происходит за счет расширения центрального канала спинного мозга под воздействием давления пульсовой волны ликвора из четвертого желудочка, то есть, под воздействием, так называемого, гидродинамического удара.

      Теория СКАЧАТЬ