Диффузные болезни соединительной ткани. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ изменениями, фагоцитозом и элементами регенерации (см. цв. вкл., рис. 1.4). Как правило, отмечается сосудистая патология в виде сегментарных пролиферативных васкулитов, утолщения интимы и склероза стенки мелких сосудов, сужение просвета, тромбозы. Более выраженная васкулопатия свойственна ювенильному ДМ (ПМ).

      Регенерация мышц характеризуется наличием малых волокон с большими ядрами, везикулярными и нуклеолярными структурами.

      При хроническом ДМ (ПМ) увеличивается количество разнокалиберных волокон, возрастает число ядер внутри них, наблюдается эндо- и перимизиальный фиброз. Атрофия мышечных волокон (в основном перифасцикулярная) преобладает над гипертрофией, имеются признаки интерстициального фиброза.

      С помощью электронной микроскопии выявляют: типичные изменения мышечных волокон с разрывом сарколеммы, нарушением его структуры, порядка расположения миофибрилл, лизис, иногда тотальный некроз с инфильтрацией фагоцитами и пролиферацией фосфолипидных мембран в сферомембранозных тельцах, признаки регенерации и новообразования миофибрилл.

      В коже при ДМ обнаруживается васкулит и некроз сосудистых стенок, что особенно характерно для ювенильного или детского ДМ (ПМ). При обострении заболевания дерма может быть отечна (особенно папиллярный слой), может содержать лимфогистиоцитарные инфильтраты и другие компоненты воспалительно-дегенеративного характера. При хроническом течении болезни возможны изменения кожных покровов, сходные с наблюдаемыми при СКВ. Характерна пойкилодермия с атрофией эпидермальных слоев, дегенерацией базально-клеточного слоя, сосудистой дилатацией. Иногда не находят собственно васкулярных изменений, но обнаруживают периваскулярную и интерстициальную воспалительную клеточную инфильтрацию наряду с тромбозом кожных капилляров. Различия в морфологической картине отражают клинический полиморфизм дерматологических проявлений ДМ. При ПМ кожные изменения могут отсутствовать и при морфологическом исследовании. Иммунофлюоресцентные исследования чаще дают негативный результат и могут использоваться для дифференциальной диагностики больных с СКВ. Кальциноз (кристаллы представляют собой гидроксиапатит) в участке биопсии выявляют с помощью морфологического исследования.

      Выявляемая при биопсии кожи и мышц патология не имеет специфического характера и должна учитываться при диагностике и дифференциальной диагностике заболевания лишь в сочетании с клиническими и лабораторными признаками ДМ (ПМ).

      Критерии диагностики. Официально принятых международных критериев диагностики ДМ (ПМ) нет, но, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев и классификационных критериев, предложенных Е. Л. Насоновым (2005), можно выделить семь основных диагностических критериев ДМ (ПМ):

      1. Типичные кожные изменения.

      2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей по данным анамнеза и при обследовании.

      3. СКАЧАТЬ