Диффузные болезни соединительной ткани. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ ДМ (ПМ) наблюдаются умеренная анемия, лейкоцитоз, реже – лейкопения, эозинофилия, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), γ-глобулинов, фибриногена, сиаловых кислот, серомукоида. Часты иммунные изменения: обнаружение различных антиядерных и других антител, иногда ревматоидного и волчаночного факторов (чаще в небольшом титре), иммунных комплексов и др. При сочетании с неоплазмой и особенно при ДМ (ПМ) в рамках overlap-синдрома – обычно более выражены диспротеинемия и изменения белковых фракций. Из биохимических тестов для ДМ (ПМ) наиболее характерно повышение сывороточного уровня мышечных ферментов, определяющих степень поражения мышц. Хорошим индикатором мышечной патологии, который используется и в качестве контроля эффективности терапии больных ДМ (ПМ), является креатинфосфокиназа, в меньшей степени – альдолазы, аминотрансферазы, причем содержание КФК может превышать нормальный уровень в 80 раз, а в среднем увеличивается в 5 – 10 раз. Вместе с тем описаны отдельные больные ДМ (ПМ), у которых уровень сывороточной КФК (до начала терапии) не повышался, в том числе при сочетании с неоплазмой (Мазуров В. И., Беляева И. Б., 2005). Каждое такое наблюдение требует верификации диагноза и подтверждения его четкими клиническими, морфологическими и электромиографическими данными.

      У большинства больных наблюдается увеличение миоглобина в сыворотке крови, реже наблюдается миоглобинурия.

      Разнообразные серологические изменения иммунного характера отражают активность процесса, но чаще наблюдаются при ДМ (ПМ) в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани, особенно c СКВ, когда наряду с широким спектром антинуклеарных антител могут обнаруживаться и LE-клетки. Для идиопатического ДМ (ПМ) характерно выявление различных антител – антинуклеарных, антимышечных, антимиозиновых, антимиоглобиновых и др.

      Согласно современным данным, дифференцируются три основные группы антител:

      1) миозитспецифические;

      2) миозитассоциированные;

      3) тканевые специфические аутоантитела.

      Среди миозитспецифических антител наиболее часто выявляются антисинтетазные антитела (анти-Jо-1 и др.), реже – неантисинтетазные цитоплазматические антитела (анти-SRP и др.) и антиядерные антитела (ан-TH-Mi-2, анти-PM/Scl, анти-56 кДа). К миозитассоциированным антителам относят анти-Ku, анти-RNP, анти-Ro/SSA, анти-La/SSB и др. К тканевым специфическим аутоантителам относят антимышечные (миозин, миоглобин), антинуклеарный фактор (АНФ), РФ, антитиреоглобулин, энтиэндотелиальные, антифосфолипидные и др., которые встречаются и при иной аутоиммунной патологии.

      Отмечено диагностическое значение миозитспецифических и миозитассоциированных аутоантител. Так, анти-Jo-1-антитела характеризуют антисинтетазный синдром, анти-Мi-2 сочетаются с классическим ДМ, а анти-PM/Scl – с перекрестным синдромом ПМ – ССД. При ювенильном ДМ (ПМ) чаще встречаются миозитспецифические Mi-2-антитела.

      Помимо диагностического, СКАЧАТЬ