Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ рак щитовидной железы – одна из наиболее злокачественных опухолей человека. Макроскопически опухоль обычно состоит из нескольких плотных узлов, не имеющих четких границ; функционально она неактивна. Микроскопическая картина неоднородна. Опухоль может состоять из мелких и гигантских полиморфных или веретенообразных клеток. Нередко в одной опухоли обнаруживают все перечисленные виды клеток, которые не образуют фолликулярных или папиллярных структур. Характерно быстрое развитие первичной опухоли: бурное метастазирование и прорастание в мягкие ткани шеи, пищевод, возвратный нерв и сосудисто-нервные пучки шеи.

      Медуллярный рак (медуллярная карцинома щитовидной железы)—единственная опухоль, возникающая из С-клеток и имеющая своей этиологической особенностью наличие мутации в RET-проонкогене на длинном плече 10-й X-хромосомы. Поэтому отличается крайне агрессивным, быстро прогрессирующим течением. Бывает трех основных видов: спорадический (75% случаев); изолированный семейный (5%) и семейный медуллярный рак щитовидной железы в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2-го типа – МЭН-2 (20%). Спорадический медуллярный рак дебютирует у больных в возрасте 50 – 60 лет, семейный – в 40 – 50 лет, а изолированный при МЭН-2 манифестирует в чрезвычайно раннем возрасте – от 10 до 30 лет. Как правило, медуллярному раку предшествует мультифокальная гиперплазия С-клеток щитовидной железы. Чаще всего опухоль генетически детерминирована, сочетается с феохромоцитомой и другими болезнями эндокринной системы. Макроскопически медуллярный рак представлен плотным опухолевым узлом без четких границ, который может быть разных размеров: от микроскопических до занимающих всю щитовидную железу. Микроскопически медуллярный рак представлен мелкими, округлыми или вытянутыми клетками, могут встречаться и веретенообразные клетки. Может поражать лимфатические узлы, легкие и печень, причем клинические проявления со стороны пораженных метастазами органов выявляются раньше, еще до выявления первичного очага. Метастазирует медуллярный рак щитовидной железы всеми возможными путями, причем на этой стадии частым симптомом является диарея. Эта гормонально-активная опухоль вырабатывает гормон кальцитонин и раково-эмбриональный антиген. В связи с повышением уровня гормона кальцитонина при этом заболевании никогда не встречается гипокальциемия. Если в одной семье в анамнезе регистрировались случаи медуллярного рака щитовидной железы, то остальным членам семьи необходимы консультация и постоянное наблюдение у врача-онколога, обладающего навыками по генетическому обследованию. Если у больного выявлены мутации гена RET, напрямую связанные с семейным медуллярным раком щитовидной железы, то решением в данной ситуации может стать хирургическая операция. Она проводится, даже если нет других симптомов болезни и (или) узловых образований в железе. Целью данного вмешательства служит предотвращение возникновения медуллярного рака щитовидной железы. Таким образом, единственным СКАЧАТЬ