Новые люди. Предпосылки появления человека ноосферы. В. А. Павлов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ в 1983 году тремя группами исследователей – Бочковой Л.Н,, Сторожаковым Г. И. и соавт. и Beihton Р. В исследованиях авторов занимающихся проблемами ДСТ это состояние определяется, как различные по степени выраженности врожденные проявления дисплазии соединительной ткани с определенными клиническими висцеро-локомоторными поражениями в эмбриональном или постнатальном периодах, проградиентным течением и определенными функциональными нарушениями.

      С клинических позиций ДСТ классифицируются следующим образом: 1. Системные наследственные синдромы ДСТ: А. Болезни, связанные с дефектом биосинтеза коллагена: синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, несовершенный остеогенез, синдром «вялой кожи». Б. Болезни, связанные с дефектом деградации коллагена: дистрофический буллезный эпидермолиз.2. Системные наследственные заболевания соединительной ткани с локомоторными и локомоторно-висцеральными проявлениями. К локомоторным проявлениям относят: 1. Деформация грудной клетки (воронкообразная, килевидная).2. Деформация позвоночника (кифоз, лордоз, сколиоз, «прямая» спина).3. Патология мышечной системы (гипотрофия, гипотония мышц, диастаз прямых мышц живота, вентральные грыжи).4. Костно-) фящевые дисплазии (физарные, эпифизарные, метафизарные, диафизарные, спондилоэпифазарные. К висцеральным проявлениям относят: Изменения в дыхательн6ой, сердечно- сосудистой, пищеварительной, выделительной системе, изменения органа зрения, лор- органов, кожиНаряду с этим, при ДСТ выявляются малые аномалии развития (MAP), являющиеся индикатором нарушенного морфогенеза и повреждений эмбриональной дифференцировки вследствие генетических и экзогенных пренатальных воздействий. Важно отметить, MAP встречаются как среди пациентов ДСТ, так и среди практически здоровых лиц. При этом у 87% пациентов ДСТ количество MAP колеблется от 1 до 10, в среднем у одного индивида имеется 1—5 микроаномалий. У здоровых лиц среднее количество MAP составляет 0—4, что достоверно реже, чем у больных ДСТ. Фенопические признаки ДСТ и MAP, отражающие особенности структурных изменений соединительной ткани при ДСТ, позволяют предполагать некоторые сердечно-сосудистые (атеросклероз коронарных артерий, пролапс митрального клапана) и другие сопутствующие заболевания. В связи с этим в 2001 году В. М. Яковлевым и соавторами была предпринята попытка разработки классификационной концепции наследственной ДСТ, основу которой составили такие парадигмы, как генетическая детерминированность, проградиентность течения, системность и типологичность соединительнотканных дефектов структурного и формообразующего развития тканей, органов и систем в онтогенезе. Генетическая детерминированность ДСТ реализуется как монофакторная (генная и хромосомная), мультифакториальная или аутосомная. Генные дефекты могут быть установленными и касаться синтеза коллагеновых структур (несовершенный остеогенез, синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана, буллезный эпидермолиз и др.), синтеза эластичных волокон (синдром «вялой кожи», синдром Вильямса СКАЧАТЬ