Справочник фельдшера. В. Е. Романовский

Чтение книги онлайн.

      Системная склеродермия – хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

      Этиология не выяснена.

      Клиника: в начальной стадии больные отмечают колющую боль в пальцах рук и онемение, сопровождающееся их побелением и цианозом, особенно на холоде (сосудистые нарушения по типу синдрома Рейно), отмечается боль в суставах без признаков артрита. Поражение ног отмечается реже.

      Местные изменения кожи, преимущественно на лице и кистях, характеризуются плотным отеком, кожа блестящая, восковидного цвета, не собирается в складку, иногда отмечается пигментация. При прогрессировании заболевания развивается атрофия кожи: лицо амимичное, напоминающее маску, с узкой полосой ротовой щели и глубокими морщинами в виде кисета вокруг. В подкожной клетчатке и периартикулярных тканях происходит отложение кальция.

      Одновременно поражаются внутренние органы:

      а) сердце – некоронарогенный кардиосклероз (увеличение границ, глухость тонов, нарушение ритма, изменения на ЭКГ). В тяжелых случаях – выраженная сердечная недостаточность;

      б) легкие – пневмосклероз (чаще нижние отделы) с возможным развитием легочной недостаточности;

      в) пищевод – проявляется дисфагией;

      г) почки – гематурия, протеинурия с развитием почечной недостаточности (гипертонический синдром, отеки).

      Системная склеродермия протекает подостро (с развитием висцеральных поражений) и хронически (с преимущественным проявлением артралгиями и трофическими нарушениями). Диагноз ставят на основании характерной клинической картины, дифференцируя с СКВ, ревматоидным артритом.

      Лечение: глюкокортикоиды (преднизолон – 20–30 мг) назначают при подостром течении или в период обострения. Длительно принимают нестероидные противовоспалительные препараты, особенно при ведущем суставном синдроме. Назначают симптоматическое лечение, активную витаминотерапию. Важное значение имеют лечебная физкультура, массаж и бальнеотерапия.