Справочник педиатра. Наталья Глебовна Соколова

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ концу первой недели жизни развивается синдром сгущения желчи, появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжелых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2–3 мес.

      Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Общее состояние ребенка изменяется мало. Характерны бледность кожных покровов (отчетливо выявляется к 7-10-му дню после рождения), гепатоспленомегалия. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, эритробластоз (не всегда), полихромазия. Небольшой сдвиг нейтрофилов влево.

      Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена.

      Диагноз. Учитывают клинические симптомы и данные лабораторных исследований. Большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть предшествующих детей от желтухи в первые дни после рождения), определение резус-фактора крови матери (проводится повторно). Сразу же после рождения у ребенка определяют количество гемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и проводят пробу Кумбса.

      Очень важна антенатальная диагностика возможного иммунологического конфликта.

      Лечение. В настоящее время основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови. Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие: концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л; почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л; концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л; тяжелая степень анемии (гемоглобин менее 100 г/л).

      Для заменного переливания крови обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если ГБН обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0 (I) группы, а плазму либо АВ (IV) группы, либо одногруппную.

      При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови делают многократно (3–5 раз).

      Широко применяют фототерапию, назначают также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В₁, В₂, В₆, С, кокар-боксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства (магния сульфат, аллохол, дротаверин). При выраженной анемии производят трансфузии СКАЧАТЬ