Название: Женское здоровье. Большая медицинская энциклопедия
Автор: Коллектив авторов
Жанр: Медицина
isbn: 978-5-699-44068-9
isbn:
«Чистая» форма дисгенезии гонад характеризуется женским фенотипом, т. е. нормальным или выше нормального ростом, полным отсутствием или резким недоразвитием молочных желез, скудным вторичным оволосением, недоразвитыми (инфантильными) наружными и внутренними половыми органами с наличием соединительнотканных тяжей на месте яичников. При этом аномалии развития отсутствуют. Кариотип – 46,ХХ или 46,ХY.
Смешанная форма дисгенезии гонад называется так потому, что в кариотипе обязательно присутствует Y-хромосома: 45,Х/46,ХY или ее часть. Это находит отражение в строении тела и половых органов, где обязательно присутствуют и мужские черты, так называемые признаки вирилизации: гипертрофия клитора, резкое недоразвитие больших и малых половых губ, отсутствие молочных желез, нередко выраженный гипертрихоз (т. е. повышенное оволосение). На месте яичников с одной стороны – соединительнотканный тяж, с другой – дисгенетическое (неполноценное генетически) яичко, в котором часто развивается злокачественная опухоль (дисгерминома, арренобластома), при этом возникают вирилизация с резкой гипертрофией клитора, омужествление фигуры и т. д.
Нарушения полового развития в пубертатном возрасте
В этом периоде нарушения протекают по типу «стертой» вирилизации (появление мужских признаков). Причиной могут быть нарушения в гипоталамической области (центральные нарушения), в яичниках либо в надпочечниках.
Нарушения в гипоталамусе чаще являются следствием нейротронных инфекций (т. е. инфекций, поражающих и центральную нервную систему), хронического тонзиллита, ревмокардита, гриппа и др.
В результате нарушается синхронное созревание ядер гипоталамуса, а это приводит к длительной и неритмичной стимуляции гипофиза со стойким повышением ЛГ (лютеинизирующего гормона). Длительное повышение ЛГ и АКТГ вызывает гиперстимуляцию яичников и коры надпочечников, повышенное выделение эстрогенов и андрогенов в яичниках и андрогенов и глюкокортикоидов в коре надпочечников. Проявляется это в ускоренном половом развитии и называется нейроэндокринным синдромом пубертатного периода. У девочек менархе наступает раньше обычного (в 10–11 лет), но регулярный менструальный цикл отсутствует; развивается ожирение, появляются полосы растяжения на коже, гирсутизм (мужской тип оволосения у женщин). Как правило, имеются и вегетососудистые нарушения – расстройства сна, нарушение терморегуляции (повышенная потливость). Развитие наружных и внутренних половых органов не нарушено. Это гиперандрогения центрального генеза.
Яичниковая СКАЧАТЬ