Внутренние болезни. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ используется комбинация из двух и более препаратов широкого спектра действия в соответствии с особенностями микрофлоры, высеваемой из дыхательных путей больных. Предлагается включение в комплексную терапию иммуномодуляторов.

      Диетотерапия при смешанной форме муковисцидоза предусматривает ограничение жиров с одновременным назначением жирорастворимых витаминов (А, D, E) и увеличение потребления белка до 3 – 5 г/кг массы тела в сутки. Применяется заместительная терапия внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (панкреатин, панзинорм-форте, фестал и др.).

       ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОМ ДЕФИЦИТЕ α₁-ИНГИБИТОРА ПРОТЕАЗ

      Определение. Наследственный дефицит α₁-ингибитора протеаз (α₁-антитрипсина) – это врожденная ферментопатия, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, с поражением респираторного отдела легочной ткани и ранним развитием первичной эмфиземы (син.: юношеская эмфизема легких). Гомозиготные носители гена дефицита α₁-ингибитора протеаз встречаются в среднем с частотой 0,007 %, а гетерозиготные – с частотой 0,85 % по отношению ко всей популяции. Среди больных неспецифическими заболеваниями легких частота дефицита α₁-ингибитора протеаз составляет около 11 %, а среди молодых лиц, страдающих эмфиземой, – около 16 %.

      Патогенез. Основная функция α₁-ингибитора протеаз заключается в инактивации эластазы и коллагеназы нейтрофилов, хотя этот ингибитор может инактивировать плазмин, ренин, калликреин, некоторые факторы свертывания крови, а также микробные сериновые протеазы. При недостаточности α₁-ингибитора протеаз в легких и других тканях повышается концентрация эластазы и коллагеназы, секретируемых нейтрофилами и макрофагами. Нейтрофильная эластаза играет основную роль в разрушении соединительнотканных структур легкого при развитии эмфиземы. Макрофаги, выделяя хемотаксические факторы, способствуют миграции нейтрофилов в альвеолы, причем один из этих факторов стимулирует освобождение из нейтрофилов эластазы и миелопероксидазы, которая дополнительно инактивирует α₁-ингибитор протеаз. В условиях бактериального инфекционного процесса концентрация эластазы возрастает как за счет выделения ее микроорганизмами, так и в результате увеличения количества нейтрофилов в очаге воспаления. Гетерозиготное носительство представляет фактор риска, на фоне которого проявляют свое действие экзогенные факторы, такие как продукты курения, воздушные поллютанты, ксенобиотики и другие оксиданты, нарушающие протеазно-антипротеазное равновесие в сторону усиления протеазной активности.

      Морфология. Основным видом патологии у больных с дефицитом α₁-ингибитора протеаз является раннее развитие эмфиземы легких по типу панацинарной (панлобулярной). Гистологически выявляется диффузная деструкция эластической ткани с разрывами и отслойкой стенок альвеол, поражающая всю ткань ацинусов.

      Клиническая картина. Выраженные СКАЧАТЬ