Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ патологический процесс при ПМФ начинается в одной клетке-предшественнике миелопоэза, которая имеет возможность для самовоспроизводства и избирательной дифференцировки в мегакариоцитопоэз. В результате у таких больных наряду с тромбоцитами наблюдается увеличение содержания и лейкоцитов, и, реже, эритроцитов.

      Несмотря на лейкозную природу, образующиеся при ИМФ мегакариоциты и тромбоциты не утрачивают своей способности к синтезу тромбоцитарного ростового фактора. Последний же резко активирует рост фибробластов, а также продукцию ими большого количества ретикулиновых и коллагеновых волокон, которые и формируют миелофиброз (см. цв. вкл., рис. 5.24). Таким образом, по отношению к первичному дефекту стволовых клеток миелофиброз вторичен. Вместе с тем, сужая плацдарм костномозгового кроветворения, он создает реальную основу для формирования очагов экстрамедуллярного кроветворения, в частности в селезенке, печени и реже в лимфоузлах. Прогрессивное увеличение размеров селезенки способствует анемизации больных. В то же время активный гемопоэз в печени может привести к портальной гипертензии, расширению вен пищевода и к печеночной недостаточности.

      Клиническая картина. Первичный миелофиброз чаще всего выявляется случайно после непреднамеренно сделанного анализа крови или случайного обнаружения немотивированно увеличенной селезенки. Основные же жалобы на слабость, утомляемость и дискомфорт в животе появляются позднее с присоединением анемии, повышенного распада излишне производимых лейкозных клеток и нарастающим увеличением размеров селезенки.

      Кроме того, могут наблюдаться похудание, отсутствие аппетита, периодические боли в животе, связанные с инфарктами селезенки и периспленитом, бледность кожных покровов и слизистых, увеличение печени. Реже встречаются артралгии, боли в костях, непереносимость жары, лихорадка, кровотечения из слизистых желудочно-кишечного тракта, отеки и асцит.

      Лабораторная диагностика. В начале заболевания уровень гемоглобина крови может быть не изменен или даже повышен. Позднее развивается анемия разной степени выраженности. Характерен выраженный пойкилоцитоз, полихромазия, наличие в крови повышенного количества ретикулоцитов, каплевидных пойкилоцитов и нормобластов (см. цв. вкл., рис. 5.25). Со стороны белой крови регистрируется немотивированный лейкоцитоз с выраженным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, как при хроническом миелолейкозе. Чрезвычайно характерна тромбоцитемия, хотя у некоторых больных может быть и тромбоцитопения. Из результатов биохимических анализов заслуживает внимания высокий уровень мочевой кислоты и лактатдегидрогеназы. Пунктат костного мозга получить трудно, а в трепанате выявляются обширные поля фиброза и остеосклероза.

      Диагноз и дифференциальный диагноз. Мысль о ПМФ должна возникать у врача при наличии у пожилых больных немотивированно увеличенной, плотной селезенки, что сопровождается выраженной лейкоэритробластической реакцией крови и увеличением в ней тромбоцитов. СКАЧАТЬ