Внутренние болезни. Том 2. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ усиления самой терапии, помогает ослабить такие побочные эффекты антилимфоцитарного глобулина, как лихорадка, гипотензия, сывороточная болезнь и некоторые другие. Возможно также комбинированное лечение тяжелой формы апластической анемии АЛГ, высокими дозами метилпреднизолона и сандимуна, которое, по некоторым статистикам, может быть эффективно у 70 – 80 % больных. Наконец, у некоторых больных с иммунными формами апластической анемии терапию АЛГ можно успешно комбинировать с назначением циклофосфана.

      Альтернативным методом лечения апластической анемии может быть пульс-терапия метилпреднизолоном (1,0 г/сут) в течение 3 – 5 дней. Радикальным же методом лечения тяжелой формы апластической анемии являются миелотрансплантации. После трансплантации пятилетняя выживаемость наблюдается у 60 – 70 % больных.

      Для лечения апластической анемии средней тяжести применяют глюкокортикоиды, например преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут в течение 1 – 2 мес. с последующим постепенным снижением дозы, и андрогены (оксиметалон 2,5 мг/кг/сут). При отсутствии эффекта показана спленэктомия.

      5.5. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

      Гемолитические анемии (ГА) представляют крайне разнородную группу заболеваний крови, при которых укорочена продолжительность жизни эритроцитов. По своей природе они могут быть врожденными и приобретенными.

      Преждевременное разрушение эритроцитов может происходить двумя путями. Первый, более часто встречающийся, – внесосудистый или внутриклеточный гемолиз, при котором эритроциты разрушаются макрофагами ретикулоэндотелиальной системы. Как правило, он происходит при наличии на поверхности эритроцитов антител, к которым макрофаги проявляют особый интерес.

      Другой причиной внутриклеточного гемолиза может быть повышенная врожденная или приобретенная деформабельность эритроцитов, затрудняющая их прохождение через синусоиды селезенки и, отсюда, ухудшающая их выживание. В случае внутрисосудистого гемолиза разрушение эритроцитов происходит непосредственно в сосудистом русле, а их содержимое поступает прямо в кровь. Как правило, повышенное разрушение эритроцитов сопровождается компенсаторным усилением их продукции, нередко в 6 – 8 раз.

      5.5.1. Врожденные гемолитические анемии

      В эту группу ГА входят анемии с нарушением мембраны эритроцитов (эритроцитопатии), дефектом ферментов (ферментопатии) и дефектом гемоглобина (гемоглобинопатии).

       Наследственный микросфероцитоз. Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия представляет собой группу семейных заболеваний, обусловленных патологией мембраны эритроцитов. У трех четвертей больных заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, у четверти – по аутосомно-рецессивному.

      Рис. 5.5. Схематическое представление структуры цитоскелета эритроцита человека (Blood. Principles and Practice of Hematology. – Philadelphia: Lippincott, 1995. – Р. 1726): ГФА – гликофорин СКАЧАТЬ