Диффузные болезни соединительной ткани. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ ЦИК, т. е. развивается порочный круг), и c высвобождением лимфокинов, участвующих в развитии воспаления и повреждения мышц.

      Отложение иммунных комплексов в тканях (мышцах, коже, сосудах и др.) ведет к развитию иммунокомплексного воспаления. Все это свидетельствует о несомненном участии и ведущей роли иммунных нарушений в локальных и общих проявлениях ДМ (ПМ).

      Развитие опухолевого ДМ связывается как с возможностью прямого токсического действия на мышцы опухолевых субстанций, так и c развитием аутоиммунной реакции вследствие общности антигенов опухолевой и мышечной ткани. Классификация. В настоящее время наиболее широко используется классификация ДМ и ПМ, предложенная A. Bohan и Y. Peter (1975).

      Классификация ДМ и ПМ по A. Bohan и Y. Peter в 1975 г.

      1. Первичный (идиопатический) полимиозит.

      2. Первичный (идиопатический) дерматомиозит.

      3. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмой.

      4. Ювенильный дерматомиозит или полимиозит в сочетании с васкулитом.

      5. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с ДБСТ.

      Выделяют также острое, подострое и хроническое течение ДМ и ПМ.

      Острое течение характеризуется лихорадкой, генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, прогрессирующей дисфагией, висцеритами, эритематозным поражением кожи, развивающимися в течение первых 6 мес. от начала заболевания.

      Подострое течение характеризуется более медленным нарастанием симптомов заболевания, но через 1 – 2 года после появления первых клинических признаков наблюдается развернутая картина ДМ (ПМ) с тяжелыми поражениями мышц, кожи и висцеральными проявлениями.

      Хроническое течение характеризуется медленным развертыванием клинических проявлений заболевания в течение нескольких лет, преобладанием процессов атрофии и склероза мышечной ткани, поражением кожных покровов в виде гиперпигментации, гиперкератоза, редкими висцеральными проявлениями.

      По степени клинико-лабораторной активности выделяют низкую (1), среднюю (2), высокую (3) активность и ремиссию.

      1.3. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДЕРМАТОМИОЗИТА

      Клинические проявления. Начало заболевания может быть острым с лихорадкой до 38 – 39 °С, проливными потами, похуданием. Но чаще симптоматика развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными (ДМ) и мышечными проявлениями.

      Поражение кожи при ДМ полиморфно: преобладают эритема, отек и дерматит (см. цв. вкл., рис. 1.1) преимущественно на открытых участках тела. Наблюдаются папулезные, буллезные, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза.

      Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая своеобразный лиловый оттенок (симптом «очков»), играющий важную роль при постановке диагноза (см. цв. вкл., рис. 1.2).

      Яркая СКАЧАТЬ