Название: Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия
Автор: Коллектив авторов
Жанр: Медицина
Серия: Большая популярная медицинская энциклопедия
isbn: 978-5-699-45353-5, 978-5-699-45342-9
isbn:
Заболевания вилочковой железы можно объединить в 3 основные группы:
1) заболевания с аплазией вилочковой железы;
2) заболевания с дисплазией вилочковой железы;
3) опухоли вилочковой железы.
Заболевания с врожденным отсутствием вилочковой железы – это первичная ее аплазия. Такие находки встречаются у детей с врожденными заболеваниями, объединенными в группы иммунодефицитных. Чаще всего встречается аплазия вилочковой железы и околощитовидных желез.
Признаками данной аномалии являются:
1) судороги, угнетение реакций, опосредуемых тимусзависимыми лимфоцитами. На антигенные раздражения реагирует только лимфоидная ткань В-системы;
2) аутосомальная рецессивная аплазия вилочковой железы с лимфопенией, т. е. железа отсутствует полностью, а также резко снижена реактивность Т-лимфоцитов;
3) аутосомальная рецессивная комбинированная иммунологическая недостаточность. Лимфопеническая агаммаглобулинемия, аплазия вилочковой железы в сочетании с гипоплазией всей лимфоидной ткани. В данном случае угнетается реакция не только клеточного иммунитета, но и дефицит гуморального иммунитета. Обычно такие дети погибают на первом году жизни;
4) иммунологическая недостаточность с атаксией и телеангиоэктазией (заболевание наследственное). На первый план выступает симптом мозжечковой атаксии, телеангиоэктазии и дисгаммаглобулинемии. Вилочковая железа отсутствует. Часто развиваются лимфосаркома или лимфогранулематоз.
Лечение – трансплантация вилочковой железы с костным мозгом.
Заболевания с дисплазией вилочковой железы относятся к группе аутоиммунных болезней. К этой группе можно отнести злокачественную миастению, системную красную волчанку, аутоиммунную гемолитическую анемию, ревматоидный артрит, болезнь Хосимото и др. В вилочковой железе развиваются атипичные структуры: инфильтрация мозгового слоя лимфоцитами и плазматическими клетками, появление зародышевых центров, а также появление в мозговом слое клеток эпителия. Симптомы – аутоиммунные заболевания.
Опухоли вилочковой железы – тимомы. Эти опухоли могут наблюдаться в любом возрасте. Чаще всего тимомы относятся к лимфо-эпителиомам. Они не метастазируют.
Злокачественная тимома – лимфосаркома. Эти опухоли метастазируют в лимфатические узлы и отдаленные органы.
Доброкачественные тимомы протекают без каких-либо симптомов. Они обнаруживаются во время планового обследования пациента, на рентгенологических снимках. При больших опухолях появляются чувство стеснения за грудиной, одышка, набухание вен шеи, синюшность и одутловатость лица.
Дифференциальный диагноз проводится с опухолями щитовидной железы (загрудинный СКАЧАТЬ