Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей.. А. В. Древаль

Чтение книги онлайн.

      Итак, если больной поступает для уточнения причины заболевания в клинику с диагнозом «синдром Иценко – Кушинга», то у него дифференцируют, по крайней мере, АКТГ-продуцирующую аденому гипофиза и глюкостерому. Однако если после завершения диагностического поиска больному ставят диагноз «синдром Иценко – Кушинга», то это означает, что у больного обнаружили опухоль надпочечника, секретирующую глюкокортикоиды. Таким образом, диагноз «синдром Иценко – Кушинга» в начале диагностического поиска рассматривают как патологическое состояние, которое может быть вызвано различными болезнями («классический» синдром), а при завершении обследования диагноз «синдром Иценко – Кушинга» является коротким обозначением болезни – опухоли надпочечника, которая в повышенных количествах секретирует глюкокортикоиды.

      После того как были обнаружены опухоли, локализованные вне гипофиза и при этом продуцирующие в повышенных количествах АКТГ, разделение синдрома гиперглюкокортицизма на болезнь и синдром Иценко – Кушинга оказалось недостаточным. В связи с этим введены термины «АКТГ-зависимый» и «АКТГ-независимый» синдромы Иценко – Кушинга. В АКТГ-зависимый синдром входят болезнь Иценко – Кушинга и эктопический АКТГ-синдром. К АКТГ-независимым синдромам относят глюкостерому и ятрогенный гиперглюкокортицизм. Во всех этих определениях фигурирует слово «синдром», но по сути это классификация болезней, при которых развивается синдром гиперглюкокортицизма. Из изложенного выше очевидно, что термин «синдром» неоднозначен в клинической эндокринологии, поэтому нужно внимательно относиться к медицинскому контексту когда описывается определённый эндокринный синдром.

      В разделе «Эндокринные синдромы» приведены только те эндокринные синдромы, которые не являются болезнью, а встречаются при различных эндокринных заболеваниях и вызваны повышенной или пониженной секрецией гормона с системным действием. Выявление у больного такого рода синдрома не завершает эндокринологический диагностический поиск, а только его начинает.

      Вместе с тем граница между определением эндокринного синдрома и эндокринной болезни бывает размытой. В одних клинических ситуациях нарушение секреции гормона может выступать в качестве синдрома, в других – болезни. Это связано с тем, насколько полно проявления болезни объясняются нарушением секреции гормона.

      Пример. Вследствие абсолютного или относительного дефицита АДГ развивается НД. В процессе обследования больного выясняется, что это состояние связано с нарушением синтеза АДГ и никаких морфологических признаков поражения гипоталамо-гипофизарной области нет (опухоли и т. п.). В этом случае диагностируют болезнь «НД», так как недостатком секреции АДГ исчерпываются все клинические проявления заболевания. Однако если НД является проявлением макроаденомы гипофиза, то НД – один из синдромов этой опухоли. Итак, в последнем случае СКАЧАТЬ