Справочник по инфекционным болезням у детей. Коллектив авторов

Чтение книги онлайн.

СКАЧАТЬ что патогенными могут быть не все, а строго определенные штаммы возбудителя. Tropheryma whippelii была культивирована в клеточной среде человеческих фагоцитов, дезактивированных интерлейкином (ИЛ-4, ИЛ-10) и дексаметазоном (Schoedon G. [et al.], 1997).

      Патогенез болезни Уиппла окончательно не ясен. При болезни Уиппла вначале происходит поражение бактериями эпителия тонкой кишки, в последующем возникают воспалительная инфильтрация макрофагами собственной пластинки слизистой оболочки, инфицирование брыжеечных лимфатических узлов, далее происходит блокада лимфатического аппарата PAS-позитивными макрофагами, вследствие этого развивается нарушение транспорта нутриентов в кровеносные и лимфатические сосуды, что проявляется диареей и синдромом нарушенного всасывания. В слизистой оболочке тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлах присутствуют многоядерные зернитые пенистые клетки и макрофаги, содержащие гликопротеиновые гранулы, происхождение которых объясняют утратой способности макрофагов лизировать возбудителя. О системном характере болезни Уиппла свидельствует наличие PAS-позитивных макрофагов в тканей и органов – в лимфатических узлах, ЦНС, ЦСЖ, сердце, желудке, кишечнике, печени, мышцах, легких, синовиальной оболочке, костном мозге. Значительную роль в патогенезе Уиппла играют изменения иммунного ответа. Имеются данные о количественных и качественных нарушениях продукции лимфоцитов: уменьшение количества Т-лимфоцитов и снижение активности лимфоцитарной реакции на митогены, изменение соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, нарушается и функция макрофагов.

      Симптомы и течение. ИП неизвестен. Классификация отсутствует. Клиническая картина болезни Уиппла зависит от стадии заболевания и локализации патологического процесса. В течении заболевания выделяют четыре стадии: I – продромальный период (); II – внекишечные симптомы – олигоартриты и полиартриты; III – потеря массы тела, синдром мальабсорбции; IV – системные проявления (неврологическая симптоматика, панкардит, полисерозит).

      Задолго до появления признаков поражения кишечника возможны продромальные симптомы: лихорадка, иногда сопровождающаяся ознобами и потливостью, быстрое и значительное снижение массы тела, не связанное с диареей и анорексией, увеличение периферических лимфатических узлов, печени, реже селезенки. У некоторых больных наблюдаются симптомы, сходные с признаками болезни Аддисона: бурая гиперпигментация кожи, гипотония, адинамия, астения. Переход продромальной стадии в стабильную занимает около 6 лет.

      Из внекишечных проявлений болезни Уиппла наиболее характерен интермиттирующий (рецидивирующий) мигрирующий олиго- или полиартрит, который обычно начинается остро и сопровождается лихорадкойив60%случаев предшествует поражению кишечника. Поражаются преимущественно крупные суставы, однако не исключено вовлечение в патологический процесс также мелких суставов кистей и стоп. Нередки также сакроилеит и спондилоартрит, особенно в тех случаях, когда у больных обнаруживается СКАЧАТЬ